Kayser-Fleischer ring
วงเคเซอร์-ไฟลเชอร์ หรือ K-F ring ที่แพทย์และนักศึกษาแพทย์รู้จักดีเป็นวงในขอบกระจกตา
(cornea) ประกอบด้วยเม็ดเล็ก ๆ สีเข้มอยู่ชิดกับที่ต่อระหว่างเยื่อฐานเดอเซเม (Descemet’s membrane)
และเนื้อเยื่อบุโพรง (endothelium) ของกระจกตา ถือเป็นสัญญาณบ่งโรควิลสัน(Wilson’s disease)
ทั้งเคเซอร์และไฟลเชอร์เป็นแพทย์ชาวเยอรมัน ปี ค.ศ. 1902 บี. เคเซอร์ เป็นคนแรกที่พูดถึง
สัญญาณโรคนี้ในผู้ป่วยรายหนึ่งที่เขาคิดว่าเป็นมัลติเพิล สเคลอโรสิส (multiple sclerosis) และในปี ค.ศ. 1912
บี. ไฟลเชอร์ รายงานผู้ป่วย 3 รายพร้อมผลการชันสูตรศพผู้ป่วย 1 ใน 3 รายที่เขารายงานเป็นผู้ป่วยที่เคเซอร์
รายงานไว้
วงสัญญาณบ่งโรคที่กล่าวถึงเห็นได้ง่ายในผู้ป่วยฝรั่งผิวขาวเป็นสีทองออกน้ำตาลกว้างเพียง 1 ถึง
4 มิลลิเมตรแยกจากขอบกระจกตา (limbus) 1 มิลลิเมตร ผิดกับเส้นขอบกระจกตาวัยชรา (arcus senilis)
ที่แยกจากขอบกระจกตาไม่ได้
นอกจากตีพิมพ์เรื่องเยื่อฐานนี้แล้ว ฌอง เดอเซเม (Jean Descemet, ค.ศ. 1732-1810) ยังเขียนเรื่อง
การรักษาโรคหัด โรคเกาต์และเขียนเกี่ยวกับกายวิภาคของผิวหนังและตา ! แพทย์ชาวฝรั่งเศสผู้นี้เป็นผู้ตีพิมพ์
เกี่ยวกับเยื่อฐานของกระจกตาจึงมีชื่ออยู่เมื่อปี ค.ศ. 1759 อย่างละเอียด แต่ที่จริงจักษุแพทย์ชาวอังกฤษชื่อ
เบนเนดิค ดัดแดล (Benedict Duddell) เคยบรรยายไว้ก่อนหน้านั้นถึง 30 ปี (ค.ศ. 1729)
สัญญาณบ่งโรค (pathognomonic sign) มีความสำคัญอย่างยิ่งในอายุรศาสตร์คลินิกหรือเวชกรรม
(clinical medicine) ผู้เขียนจำได้ดีตั้งแต่เป็นนักศึกษาแพทย์ขึ้นปฏิบัติงานในหอผู้ป่วย ครูเคยพูดเล่นว่า
โรคที่ทำให้ม้ามผู้ป่วยโตมี 39 โรค แต่ถ้าตรวจพบผู้ป่วยมี K-F ring ผู้ป่วยเป็นโรควิลสัน !
เมื่อกลับมาเมืองไทยครั้งที่ 2 หลังจบการฝึกอบรมและทำวิจัยที่อังกฤษ 3 ปีได้ไม่นาน ที่จุฬาฯ ผู้เขียน
ก็ได้รับปรึกษาให้ไปดูผู้ป่วยหญิงอายุ 21 ปีเป็น Thalassaemia Hb E ได้รับการผ่าตัดเอาม้ามออก (splenectomy)
เนื่องจากผู้ป่วยโลหิตจางจาก hypersplenism หลังผ่าตัดผู้ป่วยซึม ตัวแข็ง ๆ ตัวเหลืองเล็กน้อย สงสัยว่าจะเป็น
โรควิลสันแต่ตรวจดูไม่พบมี K-F ring บังเอิญมีเพื่อนอาวุโสชาวอินเดียที่มีชื่อเสียงมากที่อังกฤษชื่อ
Noshir Wadia (ค.ศ. 1925-2016) เคยเป็นแพทย์ประจำบ้านและแพทย์นายทะเบียน (Registrar) ของ
Lord Brain (Walter Russell Brain, ค.ศ. 1895-1966) ที่โรงพยาบาลเมดาเวล (Maida Vale) และ
ที่โรงเรียนแพทย์ (The London Hospital Medical College) Noshir ดูแล้วเขาเชื่อแน่ว่าผู้ป่วยเป็นโรควิลสัน
ถึงแม้จะดูด้วยตาเปล่าไม่พบ K-F ring เช่นกัน เขาแนะนำให้ปรึกษาจักษุแพทย์ใช้ slit lamp ดูก็พบว่ามี K-F ring
ต่อมาได้ผลตรวจทางพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อตับก็พบว่ามีตับแข็ง (cirrhosis) และมีทองแดง (copper) มากผิดปกติ
การวินิจฉัยโรควิลสันจึงชัดเจนนับเป็นรายแรกที่ผู้เขียนและพยาธิแพทย์ที่จุฬาฯ เคยพบ ในประเทศไทย
อาจารย์นายแพทย์หทัย ชิตานนท์ และคณะเคยรายงานผู้ป่วยโรควิลสัน 4 รายพร้อมการชันสูตรด้วยพยาธิวิทยา
เป็นครั้งแรกในประเทศไทยไว้ในจดหมายเหตุทางแพทย์ฯ ต่อมาก็มีรายงานผู้ป่วยไทยเกี่ยวกับโรคนี้จากศิริราช
เกี่ยวกับ K-F ring โดยศาสตราจารย์นายแพทย์จิตต์ ตู้จินดา (พ.ศ. 2452-2531) และคณะ และผู้ป่วยวิลสัน 2 ราย ศาสตราจารย์นายแพทย์กัมมันต์ พันธุมจินดา และนายแพทย์สมชัย ชีวินศิริวัฒน์ จากคณะแพทยศาสตร์ จุฬาฯ
รายงานผู้ป่วยวิลสัน 14 รายมี K-F ring 10 รายในปี ค.ศ. 1992 และรายงานของศาสตราจารย์นายแพทย์
ปรีดา พัวประดิษฐ์ (พ.ศ. 2490-2542) ร่วมกับศาสตราจารย์นายแพทย์สุชา คูระทอง (พ.ศ. 2483-) และ
แพทย์หญิงวีรนุช (ยลศิริวัฒน์) ตรีประเสริฐสุข ได้พบผู้ป่วยจากรามาธิบดีระหว่างปี ค.ศ. 1977-1996 ถึง 36 ราย
ที่ประวัติสมบูรณ์เพียง 24 ราย พบมี K-F ring 19 รายไว้อย่างละเอียดถี่ถ้วน อาจารย์ปรีดายังเคยศึกษาและรายงาน
การกลอกตาผิดปกติในผู้ป่วยโรควิลสันไว้ขณะเป็นแพทย์ประจำบ้านประจำตัวศาสตราจารย์นายแพทย์ไบรอัน แมททิวส์ (Walter Bryan Matthews, ค.ศ. 1920-2001) ที่มหาวิทยาลัยออกซฟอร์ด (Oxford)
โรควิลสันที่แซมวล อเล็กซานเดอร์ คินเนียร์วิลสัน (Samuel Alexander Kinnear-Wilson,
ค.ศ. 1878-1937) เป็นผู้ศึกษาค้นพบในปี ค.ศ. 1912 ถือเป็นโรคระบบประสาทที่แพทย์ชาวอังกฤษที่สถาบัน
ประสาทแห่งชาติที่ควีนส์สแควร์ (Queen’s Square) ลอนดอน ภาคภูมิใจมากเพราะหลังจากนั้นในปี ค.ศ. 1948
ศาสตราจารย์จอห์น คัมมิงส์ (John Cumings, ค.ศ. 1905-1974) อายุรแพทย์และนักประสาทชีวเคมีก็ค้นพบ
วิธีบำบัดรักษาโรคด้วยยาฉีด BAL (British AntiLewisite) และต่อมานายแพทย์จอห์น วอลช์ (John Walshe,
ค.ศ. 1920-) บุตรประสาทแพทย์ชื่อก้องโลกชาวอังกฤษคือ เซอร์ ฟรานซิส วอลช์ (Sir Francis Walshe FRS,
ค.ศ. 1885-1973) ค้นพบวิธีรักษาโรคนี้ด้วยยาเม็ดเพนิซิลลามีน (Penicillamine) จอห์น วอลช์ เป็น
แพทย์ประจำบ้านที่ควีนส์สแควร์ แต่ไม่ได้เป็นอาจารย์ที่นั่นเพราะมุ่งไปสนใจแต่เฉพาะโรควิลสันจึงไปเป็น
รองศาสตราจารย์ (Reader) ที่มหาวิทยาลัยเคมบริดจ์ (Cambridge) เป็นแพทย์ที่ได้รับการยอมรับทั่วโลก
ว่ารู้และเห็นผู้ป่วยด้วยโรควิลสันมากที่สุดในยุคนั้น !
แนะนำเอกสาร
1) Kayser B. (1902). Klin.Mbl.Augenheilk., 40, ii : 22 จาก Cumings JN. (1959).
Biochemical aspects of copper metabolism. In: Biochemical aspects of neurological disorders.
Eds. Cumings JN, Kremer M. Oxford, Blackwell Scientific Publication. pp. 98-107.
2) Fleischer B. (1909). Münch.med.Wschr., 16 : 1120
Fleischer B. (1912). Dtsch.Z.Nervenheilk., 44 : 174
Quoted from Denny-Brown D. (1946). Diseases of the basal ganglia and subthalamic nuclei,
New York, Oxford University Press. pp 302 (1-20).
3) Kelly R. (1959). Clinical Features of disorders of copper metabolism. In: Biochemical aspects
of neurological disorders. Eds. Cumings JN, Kremer M. Oxford, Blackwell Scientific Publication.
pp. 108-116.
4) Wilson, SAK. (1911-1912). Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease
associated with cirrhosis of the liver. Brain. 34 : 295-509.
5) Pearce JMS. (2000). Wilson’s disease. In: Neurological Eponyms. Eds. PJ Koehler, GW Bruyn,
JMS Pearce. New York, Oxford University Press. pp. 366-371.
6) Ishizaki T, Chitanondh H, Laksanavichan U. (1968). Wilson’s disease. Clinicopathologic report
of 4 cases. J Med Assoc Thai. 51 : 419-443.
7) Soomsawasdi B, Talalak P. (1970). The Kayser-Fleischer ring: A case report. Siriraj Hosp Gaz.
22 : 179-182.
8) Tuchinda C, Balangura K, Titthasiri N, Sritalugsana S. (1976). Wilson’s disease: Report of
one case with two affected siblings. Siriraj Hosp Gaz. 28 : 901-905.
9) Phanthumchinda K, Cheevinsiriwat S. (1992). Wilson’s disease. J Med Assoc Thai.
75 : 141-145.
10) Treeprasertsuk W, Kurathong S, Phuapradit P. (1997). Wilson’s disease: a clinical study.
Rama Med J. 20 : 84-90.
11) Cumings JN. (1948). Copper and iron content of brain and liver in normal and in hepatolenticular
degeneration. Brain. 71 : 410-415.
12) Denny-Brown D, Porter H. (1951). The effect of BAL (2,3-Dimercaptopropanol) on
hepatolenticular degeneration (Wilson’s disease). New Engl J Med. 245 : 917-925.
13) Wintrobe MM, Cartwright GE, Hodges RE, et al. (1954). Copper metabolism in Wilson’s disease.
Trans Ass Am Phycns. 67 : 232.
14) Walshe JM. (1956). Penicillamine, a new oral therapy for Wilson’s disease. Am J Med.
21 : 487-495.
