![](/images/article-1.jpg)
IgG4 - related disease
โรคที่จะพูดถึงนี้เป็นโรคใหม่ในคริสต์ศตวรรษที่ 21 !
ถึงคราวเป็นโรคที่แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ชาวเอเซีย (ญี่ปุ่น) เป็นผู้บุกเบิกค้นพบ ทำให้นึกถึง
กลางศตวรรษที่ผ่านเมื่อพยาธิแพทย์และนักวิจัยชาวอเมริกันโดดเด่น !
เมื่อ 50 ปีก่อนมีโรคต่อมน้ำเหลืองชื่อ โรคคาสเซิลแมน (Castleman’s disease, CD) ตั้งชื่อ
ตามพยาธิแพทย์ชาวอเมริกัน เบนจามิน คาสเซิลแมน (Benjamin Castleman, ค.ศ. 1906-1982)
ศาสตราจารย์ที่มหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ด บรรณาธิการชื่อดังของการประชุมร่วมเวชกรรม-พยาธิวิทยา
(Clinico-pathological conference หรือ CPC) ในวารสารการแพทย์รายสัปดาห์อันดับต้นของวงการแพทย์โลก
คือ The New England Journal of Medicine (NEJM) ที่แพทย์ประจำบ้านทางอายุรศาสตร์จะอ่านเป็นประจำ
CD เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่พบได้น้อย ไม่ใช่มะเร็งแต่พบได้ทั่วร่างกาย ผู้ป่วยบางรายอาจมีไข้
น้ำหนักลด เหนื่อยง่าย และบางรายอาจมีกลุ่มอาการ POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly,
Endocrinopathy, M protein, Skin changes) สันนิษฐานกันว่ามีการผลิตอินเตอร์ลิวคิน-6 (Interleukin-6, IL6)
มากผิดปกติ
โรคเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินจี 4 (IgG4-related disease) เป็นโรคที่ซาโตะและคณะ
(Sato Y, et al) พบ เป็นโรคที่เกิดก้อนทูมที่ต่อมมีท่อ (exocrine gland) เช่น ต่อมน้ำตา
ระดับอิมมูโนโกลบูลินจี 4 (IgG4) ในน้ำเหลืองของเลือดสูงและเนื้อเยื่อที่ต่อมและบริเวณใกล้เคียงมีลิมโฟไซต์
และเซลล์พลาสมาแทรกซึมไปทั่วและกระด้าง (sclerosis) ผู้ป่วยมีตับอ่อนอักเสบเหตุภูมิต้านตนเอง
(autoimmune pancreatitis) โรคนี้แตกต่างและต้องแยกจากโรคคาสเซิลแมน ในขณะที่ระดับของ
สารอินเตอร์ลิวคิน-6 ในเลือดในโรคคาสเซิลแมนสูงแต่ในผู้ป่วยด้วยโรคเกี่ยวกับ IgG4 ส่วนใหญ่จะปกติ
โรคนี้มีความสัมพันธ์ทั้งกับการอักเสบจากภูมิต้านตนเองและกับมะเร็งปุ่มน้ำเหลือง (malignant lymphoma)
การวินิจฉัยทางเวชกรรมขึ้นอยู่กับลักษณะที่สำคัญทางพยาธิวิทยา 3 ประการคือ 1) ลิมโฟไซต์และ
เซลล์พลาสมาแทรกซึมไปทั่ว (lymphoplasmacytic infiltration) 2) เกิดพังผืดแข็ง (scleroform fibrosis)
และ 3) หลอดเลือดดำอักเสบบดบัง (obliterative phlebitis) การรู้จักและนึกถึงโรคนี้ในการวินิจฉัย
แยกโรคผู้ป่วยทำให้วินิจฉัยโรคนี้ได้เร็วขึ้น ทำให้การรักษาเร็วช่วยลดการทำลายอวัยวะต่าง ๆ ที่เป็นโรคและ
ช่วยชีวิตผู้ป่วยได้ สำหรับประสาทแพทย์ควรทราบการสำแดงฤทธิ์ทางระบบประสาทในรูปแบบต่าง ๆ เช่น
ทางสมองพบได้ร้อยละ 3 ในผู้ป่วยกลุ่มศึกษาถึง 84 รายจากสหราชอาณาจักร รวมทั้งอาการแปลก ๆ
เช่นต่อมใต้สมองอักเสบ (hypophysitis) ที่ญี่ปุ่นก็เพิ่งมีรายงานผู้ป่วยด้วยโรคนี้มีประสาทส่วนปลายอักเสบ
โดยศาสตราจารย์เจ็น โซบิว (Gen Sobue) และคณะจากมหาวิทยาลัยนะโงะยะ (Nagoya) ผู้เจริญรอยตามบิดา
ทั้งในวิชาชีพและตำแหน่งนี้ ! โซบิวผู้พ่อเป็นเพื่อนอาวุโสของผู้เขียนและยังจำได้ดีถึงการได้รับเชิญจาก
ศาสตราจารย์ไอ. โซบิว (I Sobue) ไปร่วมประชุมเสนอผลงานเรื่อง ประสาทส่วนปลายเสื่อม
(Peripheral Neuropathy) ในวาระครบเกษียณอายุที่นะโงะยะ และเที่ยวสนุกสุดสัปดาห์ที่เกาะไข่มุก (Pearl Island)
ร่วมกับเพื่อน ๆ จากญี่ปุ่นและสหรัฐอเมริกา
แนะนำเอกสาร
1) Wikipedia. (2016). Benjamin Castleman M.D.
2) อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ (พ.ศ. 2549) “ชายวัยกลางคนเท้าชา แขนขาอ่อนแรง ผิวคล้ำขึ้น”
ใน เรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วยเล่ม 5 บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด กรุงเทพฯ
หน้า 99-109
3) Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al. (2001). High serum IgG4 concentrations in patients
with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 344 : 732-738.
4) Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. (2003). A new clinicopathological entity of IgG4-related
autoimmune disease. J Gastroenterol. 38 : 982-984.
5) Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, et al. (2015). IgG4-related disease. Lancet. 385 : 1460-1471.
6) Joshi D, Jager R, Hurel S, et al. (2015). Cerebral involvement in IgG4-related disease.
Clinical Medicine. 15 : 130-134.
7) Ohyama K, Koike H, Takahashi M, et al. (2015). Immunoglobulin G4-related pathologic features
in inflammatory neuropathies. Neurology. 85 : 1400-1407.
8) Sato Y, Notohara K, Kojima M, et al. (2010). IgG4-related disease: historical overview and
pathology of hematological disorders. Pathol Int. 60 : 247-258.
9) Vejjajiva A. (1984). Acute inflammatory polyradiculoneuropathies: A clinical study from Thailand.
In: Peripheral Neuropathy. Ed. Sobue I. Amsterdam: Excerpta Medica. pp. 114-122.
![](/images/line-bottom.gif)