![](/images/article-1.jpg)
W (ชุดที่ 1) - Wilson's disease
- S.A. Kinnier Wilson (1878-1937)
ปีนี้ (ค.ศ. 2012) ครบ 100 ปีที่นายแพทย์แซมวล อเล็กซานเดอร์ คินเนียร์ วิลสัน ตีพิมพ์วิทยานิพนธ์
เพื่อปริญญาแพทยศาสตร์ดุษฎีบัณฑิต มหาวิทยาลัยเอดินเบอระ ของเขาเรื่อง Progressive Lenticular
Degeneration ซึ่งเขาได้รับรางวัลเหรียญทองจากการศึกษาติดตามลักษณะอาการของผู้ป่วย 4 ราย
จนถึงแก่กรรม 3 ราย และพบทุกรายเป็นโรคตับแข็งด้วย
ในระยะเวลา 100 ปี ความรู้เกี่ยวกับโรคนี้ก้าวหน้ามากจนเราทราบว่าโรควิลสันเป็นโรคพันธุกรรม
แบบทายกรรมลักษณะด้อย (autosomal recessive) มีการกลาย (mutation) ในยีนที่โครโมโซม 13 มีผลทำให้ร่างกายผู้ป่วยสร้างโปรตีนที่นำส่งสารทองแดงไว้ในเลือดไม่ได้ ทองแดงจึงไปคั่งและเป็นพิษต่อตับและเซลล์สมองโดยเฉพาะที่ basal ganglia ทำให้ตับแข็งและมีอาการทางระบบประสาทแต่แพทย์ก็สามารถค้นพบยาขับทองแดงออกจากร่างกายใช้รักษาผู้ป่วยจนอาการดีขึ้นและมีชีวิตยืนนานขึ้นได้ ยิ่งไปกว่านั้นนอกจากการวินิจฉัยโรคทางห้องปฏิบัติการสะดวกมากแล้วยังใช้ความรู้ที่ได้จากการวิจัยทางอณูวิทยาวินิจฉัยโรคในผู้ป่วยที่ถึงแก่กรรมและฌาปนกิจไปแล้วได้ถูกต้อง! จึงนับว่าโรควิลสันเป็นโรคตัวอย่างที่ดีเลิศที่มนุษย์สามารถเอาชนะธรรมชาติได้ด้วยงานค้นพบทางวิทยาศาสตร์การแพทย์
ลักษณะอาการทางเวชกรรมและประวัติความเป็นมาเกี่ยวกับโรคโดยเฉพาะการค้นพบที่เกิดขึ้นที่
สถาบันประสาทวิทยาควีนสแควร์ ลอนดอน ผู้เขียนได้นำเสนอแล้ว ในที่นี้จึงจะกล่าวถึงชีวประวัติและเกร็ดเล็กๆ
น้อยๆ เกี่ยวกับประสาทแพทย์ผู้ยิ่งใหญ่นี้
คินเนียร์ วิลสัน เกิดที่เมืองซีดาร์วิลล์ รัฐนิวเจอร์ซี เมื่ออายุได้ 3 ขวบ บิดามารดาย้ายภูมิลำเนาไปอยู่
ที่สกอตแลนด์ วิลสันจึงเติบโตที่นั่น สำเร็จแพทยศาสตร์บัณฑิตที่มหาวิทยาลัยเอดินเบอระเมื่อปี ค.ศ. 1902
และทำงานเป็นแพทย์ประจำบ้านทางอายุรกรรมกับนายแพทย์บัยรอม แบรมเวลล์ (Byrom Bramwell) ผู้สนใจประสาทวิทยามาก แบรมเวลล์กระตุ้นให้วิลสันสนใจวิชานี้และได้แนะให้ไปฝึกอบรมต่อกับปิแอร์ มารี
(Pierre Marie) และโจเซฟ บาบินสกี (Joseph Babinski) ที่ปารีส วิลสันไปอยู่ที่นั่นประมาณ 2 ปีจึงกลับไปอังกฤษเมื่อ ค.ศ. 1904 ไปทำงานเป็นแพทย์ประจำบ้านที่สถาบันประสาทฯ ควีนสแควร์ ที่ลอนดอน กับฮิวลิงส์ แจคสัน (Sir Hughlings Jackson) วิลเลียม กาวเวอร์ส (Sir William Gowers) และแพทย์ผู้มีชื่อเสียงอื่นๆ อีกที่นั่น ต่อจากนั้นก็มีความก้าวหน้าในวิชาชีพโดยวิลสันเคยเป็นคณบดีคณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลเวสท์มินสเตอร์ (Westminster Hospital) แล้วไปเป็นหัวหน้าภาควิชาประสาทวิทยาที่คิงส์
คอลเลจ (King's College) ลอนดอน
นับเป็นโชคร้ายของวงการแพทย์ที่วิลสันอายุสั้นเสียชีวิตด้วยโรคมะเร็งเมื่ออายุได้เพียง 59 ปี
ขณะที่กำลังเขียนและจัดพิมพ์ตำราประสาทวิทยาจวนจะเสร็จ ซึ่งต่อมานายแพทย์นิเนียน บรูยซ์ (Ninian Bruce) น้องเขยได้ดำเนินงานต่อจนผลิตตำราออกได้เป็น 2 เล่มในปี ค.ศ. 1940
คินเนียร์ วิลสัน เป็นประสาทแพทย์ที่เก่ง อุทิศเวลาให้กับงานวิชาการและงานสอนจนเป็นที่ยอมรับของ
ครูและศิษย์ ศิษย์ที่ต่อมามีชื่อเสียงมากนอกจากประสาทแพทย์ในอังกฤษแล้ว ก็ยังมีศาสตราจารย์เดริค เดนนี
บราวน์ (Derek Denny-Brown) ที่ย้ายจากอังกฤษไปเป็นศาสตราจารย์ทางประสาทวิทยาที่มหาวิทยาลัย
ฮาร์วาร์ด สหรัฐอเมริกา เดนนี บราวน์ เป็นปรมาจารย์ที่กล่าวกันว่า หัวหน้าภาควิชาประสาทวิทยาเกือบครึ่งหนึ่งที่สหรัฐฯ ในช่วงปี ค.ศ. 1960-1970 ได้รับการฝึกอบรมจากเดนนี บราวน์ ที่บอสตัน มีเกร็ดขำๆ เล็กๆ น้อยๆ เกี่ยวกับวิลสันอยู่ 2 เรื่อง เรื่องแรกเกี่ยวกับเดนนี บราวน์ ขณะเป็นแพทย์ประจำบ้านได้วินิจฉัยผู้ป่วยเป็น progressive lenticular degeneration ได้ถูกต้องแต่ครู (วิลสัน) เอ่ยว่า คุณหมายถึง โรควิลสันหรือเปล่า! ส่วนอีกเรื่องเกี่ยวกับอาจารย์ประสาทแพทย์รุ่นน้องที่สถาบันประสาทฯ ควีนสแควร์ ชาลส์ ซัยมอนดส์ (Sir Charles Symonds) ได้ไปเข้าพบวิลสันเพื่อขอทำตำราประสาทวิทยาซึ่งวิลสันตอบอย่างสุภาพว่า ไม่มีอะไรเพิ่มเติมจากที่ตนเขียนไว้แล้ว! เรื่องนี้ประสาทแพทย์รุ่นปัจจุบันที่เพิ่งผลิตตำราจากสถาบัน (Queen Square Text) กล่าวถึงไว้ในคำนำ
สุดท้ายผู้สนใจประวัติศาสตร์การแพทย์ด้านประสาทวิทยาอาจแวะชมห้องสมุดคินเนียร์วิลสัน
ที่ราชวิทยาลัยอายุรแพทย์แห่งเอดินเบอระ ซึ่งรวบรวมหนังสือเป็นจำนวนกว่า 1,500 เล่ม บางส่วนเป็น
สมบัติส่วนตัวของคินเนียร์ วิลสัน ที่ปรมาจารย์ เช่น แจคสัน กาวเวอร์ส และเดวิด เฟอเรียร์ (Sir David Ferrier) เป็นต้น มอบให้ นอกจากนี้ยังมีหนังสือเขียนโดยแพทย์ร่วมสมัยจากฝรั่งเศส สหราชอาณาจักรและแคนาดา (เซอร์ วิลเลียม ออสเลอร์) อีกด้วย
เอกสารอ้างอิง
1. Pearce JMS. Wilson's disease. In: Neurological Eponyms. Eds. Koehler PJ,
Bruyn GW, Pearce JMS. Oxford University Press. 2000; pp.366-71.
2. ธีรธร พูลเกษ ประสาทพันธุศาสตร์ เล่ม ๑ พิมพ์ครั้งที่ 1 บริษัท บียอนด์ เอ็นเทอร์ไพรซ์ จำกัด
พ.ศ. 2554 หน้า 3 และ หน้า 58
3. Firneisz G, Woller J, Ferenci P, Szalay F. Case Report. Postcremation diagnosis
from an electric shaver. Lancet 2001; 358: 34.
4. อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ ชายหนุ่มทำอะไรเชื่องช้าและลิ้นแข็ง ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย
เล่ม 1 บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด พ.ศ. 2544 หน้า 47-58
5. อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ ชายหนุ่มทำอะไรเชื่องช้าและลิ้นแข็ง ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย
เล่ม 2 บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด พ.ศ. 2545 หน้า 214-15
6. อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ Wilson's disease ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย เล่ม 5
บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด พ.ศ. 2549 หน้า 227-28
7. Vilensky JA, Robertson WM, Gilman S. Denny-Brown, Wilson's disease and
BAL (British antilewisite [2, 3 - dimercaptopropanol]) Neurology 2002;
59: 914-16.
8. Neurology. A Queen Square Textbook. Eds. Clark C, Howard R, Rossor M,
Shorvon S. Wiley-Blackwell, U.K. 2009; p.xi.
9. Jellinek EH. The Kinnier Wilson library in Edinburgh. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2004; 75: 933-35.
[ back ]
![](/images/line-bottom.gif)