Primary Progressive Aphasia

        เมื่อ ค.ศ. 1982 มาร์เซล เมสุลัม (Marcel Mesulam) จากสหรัฐอเมริกา รายงานผู้ป่วยถนัดมือขวา
ทั้งหมด 6 รายมีอาการเสียการสื่อความที่ค่อย ๆ เป็นมากขึ้นโดยที่ไม่มีสัญญาณโรคสมองเสื่อมอย่างอื่นร่วมด้วย 
ถึงแม้ผู้ป่วยแบบนี้เคยมีรายงานประปรายมาก่อนแต่เพราะรายงานดังกล่าวของเมสุลัมเป็นที่ยอมรับทั่วโลก
จึงถือได้ว่า ภาวะเสียการสื่อความที่ลุกลามแบบปฐมภูมิ (Primary Progressive Aphasia, PPA) เป็นเรื่องใหม่
พอสมควร

        ก่อนพูดเพิ่มเติมเกี่ยวกับ PPA ผู้เขียนขอทำความเข้าใจเรื่องอะเฟเซีย (aphasia) ซึ่งแพทย์ส่วนใหญ่
และนักศึกษาแพทย์มักจะเข้าใจว่าหมายถึงพูดผิดปกติหรือการใช้ภาษาผิดปกติ  พูดไม่คล่องหรือพูดซ้ำ ๆ
ถึงจะคล่องแต่ไม่เข้าใจ  เรียกชื่อสิ่งของหรือชื่อคนไม่ถูก ในกรณีหลังถูกแต่ไม่ครอบคลุมหมดเช่นคนที่ไม่สื่อ
ด้วยการพูดแต่ใช้ภาษามืออย่างเดียวมาตลอดถ้าเกิดเป็นโรคนี้ขึ้นมาก็เรียกว่าเป็นอะเฟเซียได้  เคยมีรายงาน
อะเฟเซียในชาวเขาแต่ดึกดำบรรพ์ที่อยู่ไกลกันและสื่อกันด้วยการตีกลองและคนที่มีอาชีพเคาะโทรเลขตลอดชีวิต
เกิดมีรอยโรคที่สมองบริเวณโบรคา (Broca) ขึ้นมาปัจจุบันทันด่วน เช่น จากหลอดเลือดแดงสมองอุดตัน เป็นต้น 
ผู้เชี่ยวชาญเรื่องอะเฟเซีย (aphasiologist) จึงเป็นผู้ที่เชี่ยวชาญภาวะเสียการสื่อความเกินกว่าการพูดหรือ
การใช้การเข้าใจภาษาผิดปกติ !

        ในช่วง 50 ปีที่ผ่านมามีความก้าวหน้าในเรื่องการเข้าใจการสื่อความรวมไปถึงพฤติกรรม (behaviour)
และประชาน (cognition) มาก  ประสาทแพทย์ที่เป็นผู้นำและเด่นที่สุดในยุคครึ่งหลังศตวรรษที่ 20  เห็นจะเป็น
ศาสตราจารย์นายแพทย์นอร์มัน เกชวินด์ (Norman Geschwind) จากสหรัฐอเมริกา  เกชวินด์เกิดที่นครนิวยอร์ก
สำเร็จแพทย์ที่ฮาร์วาร์ด ไปศึกษาประสาทวิทยาทางเวชกรรมเพิ่มเติมกับเซอร์ ชาลส์ ซัยมอนด์ส
(Sir Charles Symonds) ที่สถาบันประสาทวิทยาแห่งชาติที่ลอนดอน โดยคำแนะนำของศาสตราจารย์เดริค เดนนี
บราวน์ (Derék Denny Brown) ซึ่งเคยศึกษาและทำงานที่นั่นก่อนได้รับแต่งตั้งเป็นเจมส์ แจคสัน พัทนัม
ศาสตราจารย์ (James Jackson Putnum Professor) ที่มหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ด  เป็นที่น่าเสียดายที่นอร์มัน เกชวินด์
อายุสั้น (ค.ศ. 1926-1984) แต่ถึงกระนั้นเขาก็ได้วางรากฐานเกี่ยวกับความเข้าใจเรื่องการสื่อความและ
เป็นอาจารย์ของประสาทแพทย์ที่มีชื่อเสียงในโลกในปัจจุบันทางด้านนี้หลายคน

        เกชวินด์มีชื่อจากการศึกษากลุ่มอาการที่เกิดจากเซลล์ประสาทที่ผิวสมองไม่ทำงานเชื่อมต่อกัน
(Disconnection syndrome) โดยเฉพาะระหว่างศูนย์สั่งการและศูนย์รับรู้การพูด นำไปสู่การเข้าใจเครือข่าย
ประสาทที่รับผิดชอบภาษาพูด เขียนและอ่าน และอาจจะเป็นกุญแจที่ไขไปถึงสาเหตุหรือกำเนิดพยาธิ
ภาวะอัตตาวรณ์หรือออทิซึม (autism) และโรคจิตเภท (schizophrenia) ได้  เกชวินด์ได้จำแนกอะเฟเซียเป็น
ชนิดที่การพูดไม่คล่อง (nonfluent) ซึ่งศูนย์สั่งการเสีย (motor หรือ Broca’s aphasia) และการพูดคล่อง
ซึ่งเมื่อศูนย์รับรู้เสีย ที่เดิมรู้จักกันในชื่อ sensory หรือ Wernicke’s aphasia หรือสายใยประสาทที่เชื่อมต่อกัน
ในผิวสมองไม่ติดต่อกัน (Conduction aphasia)

        PPA เกิดในชายมากกว่าหญิงในอัตรา 2 ต่อ 1  ร้อยละ 97 ถนัดมือขวา  ภาวะเสียการสื่อความค่อย ๆ
ลุกลามมากขึ้น  แต่เป็นควรจะอาการเดียวอยู่อย่างน้อย 2 ปี  อายุที่อาการเริ่มประมาณ 60 ปี พบได้ในคนพูด
อังกฤษ ฝรั่งเศส เยอรมัน ญี่ปุ่น  และผู้เขียนก็ได้ติดตามผู้ป่วยไทยอย่างน้อย 3 รายที่เข้าข่ายใช้อ้างถึงด้วย
โดย 2 รายเป็นประเภทพูดไม่คล่องส่วนอีกรายพูดคล่อง   PPA อาจแบ่งเป็น 3 ชนิด คือ ชนิดที่พูดคล่องแต่
ไม่รู้เรื่อง ไม่เข้าใจความหมายของคำที่พูดที่ใช้ชื่อเรียกกันว่า semantic dementia ซึ่งพบในผู้ที่มีสมองกลีบข้าง
ส่วนหน้าเสื่อม (frontotemporal lobar degeneration)  ที่เดิมมักรู้จักกันในชื่อโรคพิค (Pick disease) และ
พบใน corticobasal degeneration (CBD) ด้วยส่วนชนิดที่พูดไม่คล่อง (nonfluent) มี 2 ชนิด คือ
ชนิดที่พูดออกมายาก ไม่ถูกหลัก นึกชื่อไม่ออกและใช้คำผิดแต่เข้าใจความหมาย  และชนิดที่สามนึกหาคำ
ที่จะพูดยาก พูดน้อยแต่การผูกประโยค (syntax) และการออกเสียง (phonology) ถูกต้อง ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญ
เรียกชนิดนี้ว่า “logopenic variant”  จากการศึกษาติดตามผู้ป่วยกลุ่มนี้พบว่าร้อยละ 63 มีสิ่งบ่งชี้ว่าจะเป็น
โรคอัลซ์ไฮเมอร์ เทียบกับร้อยละ 32 ในชนิดที่ 2

 
แนะนำเอกสาร
1)  Mesulam M-M.  (1982).  Slowly progressive aphasia without any generalized dementia. 
     Ann Neurol.  11 : 592-598.

2)  Hodges JR.  (2007).  Overview of Frontotemporal dementia syndromes. In: Frontotemporal
     dementia syndromes.  Ed. Hodges JR.  Cambridge University Press.  pp.1-24.

3)  Geschwind N.  (1971).  Aphasia.  N Eng J Med.  284 : 654-656.

4)  Damasio H, Damasio AR.  (1980).  The anatomical basis of conduction aphasia.  Brain. 
     103 : 337-350.

5)  Westbury C, Bub D.  (1997).  Primary progressive aphasia: A review of 112 cases.  
     Brain and Language.  60 : 381-406.
     
6)  Mesulam M-M.  (2001).  Primary progressive aphasia.  Ann Neurol.  49 : 425-432.

7)  Dickerson BJ.  (2010).  Primary progressive aphasia.  New insights paving the way toward 
     clinical research tools.  Neurology.  75 : 582-583.

8)  Gunarwardena D, Ash S, McMillan C, et al.  (2010).  Why are patients with progressive 
     nonfluent aphasia nonfluent?  Neurology.  75 : 588-594.

9)  Hu WT, McMillan C, Libon D, et al.  (2010).  Multimodal predictors for Alzheimer’s disease
     in nonfluent primary progressive aphasia.  Neurology.  75 : 595-602.

10) Rohrer JD, Rossor MN, Warren JD.  (2010).  Syndromes of nonfluent primary progressive aphasia. 
      A clinical and neurolinguistic analysis.  Neurology.  75 : 603-610.