Kalium (Potassium)
Periodic Paralysis
คาเลียม (kalium) เป็นคำภาษาละติน มาจากชื่อพืชซาลโซลา คาลี (salsola kali) หมายถึง โพแตสเซียม
(Potassium, อ่านว่า เพอะแทสเซียม) ซึ่งเป็นธาตุลำดับที่ 19 ในตารางพีริออดิก (Periodic Table) คาบที่ 4 ค้นพบ
โดยเซอร์ฮัมฟรีย์ เดวี (Sir Humphrey Davy) นักเคมีและนักประดิษฐ์ชาวอังกฤษเมื่อ ค.ศ. 1807 โดยวิธีแยกด้วย
กระแสไฟฟ้า (electrolysis) แต่คนทั่วไปรู้จักเดวีกันดีกว่าในชื่อตะเกียงที่เขาประดิษฐ์ (Davy lamp) เมื่อ ค.ศ. 1815
ซึ่งใช้ให้แสงสว่างในเหมืองถ่านหินลึก ๆ โดยปลอดภัย
ในธรรมชาติคาเลียมยังเป็นส่วนของแร่หลายชนิด เป็นเกลือในน้ำทะเลหรือโพแตช (Potash) ซึ่งเป็นที่มา
ของคำโพแตสเซียมในภาษาอังกฤษ โพแตสเซียมเป็น “ธาตุด่าง” (alkali element) เช่นเดียวกับโซเดียม (sodium)
ซึ่งค้นพบโดยเดวีเช่นกัน ทั้งสองไม่พบเป็นธาตุลอย ๆ เช่น ธาตุโลหะแต่เป็นคาไทออน (cation) ที่จับกับแอไนออน
(anion) เช่น คลอรีนเป็นเกลือคลอไรด์ (chloride) โพแตสเซียมไอออน (K+) เป็นคาไทออนที่พบได้มากที่สุด
ในร่างกายคน โดยร้อยละ 98 ของจำนวนทั้งหมด 4,000 มิลลิโมล (mmol.) อยู่ในน้ำภายในเซลล์ (intracellular
fluid) มีอยู่เพียง 60 มิลลิโมลเท่านั้นที่อยู่นอกเซลล์ (extracellular fluid)
ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือเป็นอัมพาตเป็นครั้งคราวหรือเป็นพัก ๆ (Periodic Paralysis, PP) ร่วมกับ
ระดับโพแตสเซียมในเลือดต่ำ (HypoKPP) หรือสูง (HyperKPP) หรือไม่ต่ำไม่สูง (normo KPP) อาจเกิดจาก
พันธุกรรมเป็นเหตุหรือจากโรคระบบต่าง ๆ โดยเฉพาะโรคไตหรือไม่ทราบสาเหตุ
ในช่วง 10 ปีที่ผ่านได้มีความก้าวหน้าเกี่ยวกับโรคเหล่านี้มากโดยเฉพาะทางด้านพันธุกรรมและ
ประสาทชีววิทยา ในที่นี้จะกล่าวถึงลักษณะอาการทางเวชกรรมเป็นหลักเพราะยังมีประโยชน์ต่อแพทย์ผู้รักษามาก
โดยเริ่มจากภาวะที่พบได้น้อยที่สุดก่อนคือ อัมพาตเป็นพัก ๆ จากระดับโพแตสเซียมในเลือดปกติ (NormoKPP)
ซึ่งเคยมีรายงานจากนิวคาสเซิล สหราชอาณาจักร แต่ล่าสุดจากการศึกษาอณูชีววิทยาในผู้ป่วย 230 ราย โดยแพทย์
นักวิจัยจากสาธารณรัฐเกาหลีไม่คิดว่า NormoKPP เป็นโรคจำเพาะ
HyperKPP ส่วนใหญ่เป็นโรคเหตุพันธุกรรม มักพบในเด็กเล็กอายุต่ำกว่า 3 ปี แพทย์หญิง อินกริด แกมสตอร์พ
(Ingrid Gamstorp) กุมารแพทย์ที่เมืองลุนด์ ประเทศสวีเดน เป็นคนแรกที่ศึกษาผู้ป่วยโรคนี้อย่างละเอียด
เรียกชื่อโรคว่า adynamia episodica hereditaria อาการมักเกิดขึ้นเมื่อเด็กนั่งพักหลังเดินหรือวิ่ง กล้ามเนื้อหลังโคนขา
น่องและแขนอ่อนแรง กล้ามเนื้อที่หน้ายกเว้นกล้ามเนื้อตามักจะไม่เป็น นอกจากนี้เด็กบางรายมีกล้ามเนื้อเกร็งไม่คลาย (myotonia) โดยเฉพาะถ้าโดนเย็นที่เรียก paramyotonia ผู้ป่วยเด็กที่มีอาการแบบนี้มีรายงานมาก่อนโดย
ศาสตราจารย์นายแพทย์ยูเลนแบร์ก (Eulenberg, 1840-1917) ชาวเยอรมันตั้งแต่ปี ค.ศ. 1886
อัมพาตเป็นพัก ๆ จากโพแตสเซียมในเลือดต่ำพบได้บ่อยกว่าโพแตสเซียมในเลือดสูงหรือปกติ ในครอบครัว
เหตุพันธุกรรมพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงโดยผู้ป่วยกว่าร้อยละ 60 เริ่มมีอาการก่อนอายุ 16 ปี และมีอาการบ่อยมาก
ในช่วงอายุ 20 ถึง 35 ปีแล้วเป็นห่างลงจนหายไปเองได้ นอกจากนี้ยังมีกลุ่มอาการแอนเดอร์เซน-ทาวิล
(Andersen-Tawil Syndrome) ที่ผู้ป่วยนอกจากจะมีอาการกล้ามเนื้อลายอ่อนแรงแล้วผู้ป่วยยังมีความผิดปกติของ
กล้ามเนื้อหัวใจโดยหัวใจเต้นผิดจังหวะและผู้ป่วยมีลักษณะที่ใบหน้าผิดปกติ
HypoKPP ในผู้ป่วยไทยที่สำคัญและควรทราบก็คือ ชนิดที่พบในผู้ป่วยต่อมไทรอยด์เป็นพิษ
(Thyrotoxic Periodic Paralysis, TPP) ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไต distal renal tubular acidosis (dRTA) และ
ที่เกิดขึ้นเอง (spontaneous) โดยผู้ป่วยไม่ได้กินยาขับปัสสาวะที่ทำให้ K+ ในเลือดต่ำ ไม่มีประวัติกินยา เช่น
carbenoxolone ที่ใช้รักษาลดกรดในกระเพาะหรือปัจจุบันใช้บำรุงสมอง (nootropic effect) และยาสมุนไพร
ชะเอมเทศ (Liquorice extract) เป็นต้น
ผู้ป่วย TPP เป็นผู้ชายมากกว่าหญิง 10 เท่าอายุมักจะอยู่ระหว่าง 20-40 ปี ส่วนผู้ป่วย PP จาก dRTA
เป็นหญิงมากกว่าชาย 3 เท่าส่วนใหญ่มาจากอีสานและอายุสูงกว่า ผู้ป่วย TPP อาการจะเป็นปกติเมื่อได้รับ
การรักษาหายจากไทรอยด์เป็นพิษ TPP พบในคนญี่ปุ่น จีน ไทยและชาติที่มีเชื้อสายมงโกลมากกว่าฝรั่ง 10 เท่า
ผู้เขียนเคยพบผู้ป่วยชายไทยจีนอายุ 28 ปีมีอัมพาตแขนขาและกล้ามเนื้อหายใจล้มต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ
อาการเกิดขึ้นตอนตื่นนอนเช้า แต่รีเฟล็กซ์เอ็นลึกที่ข้อศอกและเข่าทั้งสองข้างยังมีอยู่ทำให้วินิจฉัยได้จึงรีบตรวจ
ระดับโพแตสเซียมในเลือดพบว่าต่ำ (1.9 mEq/L) ให้โพแตสเซียมอาการดีขึ้นจนออกจากเครื่องช่วยหายใจได้
ภายใน 6 ชั่วโมง ! ตรวจไทรอยด์ผู้ป่วยปกติ ผู้ป่วยสบายดีตลอดและไม่มีอาการอีกเลย ตรวจสุดท้ายเมื่ออายุ 72 ปี !
ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันแล้วว่า hypoKPP และ hyperKPP มีความผิดปกติที่ช่องทาง (channel) โซเดียมหรือแคลเซียมที่เซลล์กล้ามเนื้อที่เรียก channelopathy โดย hyperKPP เช่นโรคแกมสตอร์พมีช่องโซเดียมผิดปกติ
ในขณะที่ hypoKPP ความผิดปกติอยู่ที่ช่องแคลเซียมหรือโพแตสเซียม รองศาสตราจารย์นายแพทย์บรรยง
ภักดีกิจเจริญ และคณะที่หน่วยโรคไต ภาควิชาอายุรศาสตร์ รามาธิบดี ได้ศึกษาและรายงานเรื่องนี้ไว้
ส่วนเรื่อง TPP รองศาสตราจารย์แพทย์หญิงวัลยา จงเจริญประเสริฐ และคณะที่หน่วยโรคต่อมไร้ท่อและเมตะบอลิสม์
ภาควิชาอายุรศาสตร์ รามาธิบดี เช่นกัน ทำการศึกษาทางพันธุกรรมและได้รายงานไว้เป็นที่รู้จักกันทั่วโลก
แนะนำเอกสาร
1) Wikipedia. (2013). Sir Humphrey Davy.
2) Halperin ML, Kamei KS. (1998). Potassium. Lancet. 352 : 135-140.
3) Poskanzer DC, Kerr DNS. (1961). A third type of periodic paralysis with normokalemia and
favorable response to sodium chloride. Am J Med. 31 : 328-342.
4) Song YW, Kim SJ, Heo TH, et al. (2012). Normokalemic periodic paralysis is not a distinct
disease. Muscle & Nerve. 46 : 908-913.
5) Gàmstorp I. (1956). Adynamia episodica hereditaria. Acta pediat (Uppsala). (Suppl) 108 : 1.
6) McArdle B. (1974). Metabolic and endocrine myopathies. In: Disorders of Voluntary Muscle
3rd edition. Ed. JN Walton. London: Churchill Livingstone. pp. 726-759.
7) Vejjajiva A. (1973). Neurology in Thailand. In: Tropical Neurology. Ed. Spillane JD.
Oxford: Oxford University Press. Pp. 335-352.
8) อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ. (2544). เรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วยเล่ม 1. บทที่ 20 อัมพาตตอนตื่นนอนเช้า.
หน้า 167-179.
9) Phakdeekitcharoen B, Ruangraksa C, Radinahamed P. (2004). Hypokalaemia and paralysis in
the Thai population. Nephrol Dial Transplant. 19 : 2013-2018.
10) Jongjaroenprasert W, Chanprasertyotin S, Butadej S, et al. (2007). Association of genetic variants
in GABRA 3 gene and thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis in Thai population.
Clin Endocrinol (Oxf). 68 : 646-651.
11) Jongjaroenprasert W, Phusantisampan T, Mahasirimongkol S, et al. (2012). A genome-wide
association study identifies novel susceptibility genetic variations for thyrotoxic hypokalemic
periodic paralysis. J Hum Genet. 57 : 301-304.
