ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำแรงดันปกติ

          

เมื่อ 60 ปีมาแล้ว ศาสตราจารย์เรย์มอนด์ อดัมส์ ปรมาจารย์ทางประสาทวิทยาจากฮาร์วาร์ด สหรัฐอเมริกา  และคณะได้รายงานผู้ป่วยเดินลำบาก สมองเสื่อมและกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ที่เกิดจาก NPH ที่รักษาแล้วอาการดีขึ้น  จากวันนั้นจนถึงวันนี้ความรู้สึกของประสาทแพทย์ทั่วไปยังมีความเห็นแตกต่างกัน บ้างก็ว่าพบผู้ป่วย NPH ที่ไม่ทราบสาเหตุน้อยมาก  บ้างก็อ้างว่าพบได้บ่อยกว่าที่คิดโดยเฉพาะประสาทศัลยแพทย์ ดังจะเห็นได้จากข้อเขียนในตำราประสาทวิทยาที่มีชื่อและเพิ่งออกใหม่ เช่น Queen Square's Neurology ยังแบ่งรับแบ่งสู้ในเรื่องนี้  ผู้เขียนต้องยอมรับว่าตนเองไม่มีประสบการณ์เรื่อง NPH มาก แต่ประสาทศัลยแพทย์ไทยที่มีประสบการณ์ในเรื่องนี้มากเห็นจะเป็นศาสตราจารย์นายแพทย์สิระ บุณยะรัตเวช ที่รามาธิบดี และศาสตราจารย์นายแพทย์สงวนสิน รัตนเลิศ จากคณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยสงขลานครินทร์

NPH เป็นภาวะที่พบบ่อยกว่าที่เชื่อกันโดยทั่วๆ ไปมากจากการศึกษาของนายแพทย์ฮาโรลด์ คอนน์ 

ศาสตราจารย์ทางอายุรศาสตร์ ผู้เชี่ยวชาญทางโรคตับจากมหาวิทยาลัยเยล สหรัฐอเมริกา ผู้เป็นผู้ป่วยด้วยภาวะ NPH เองจนเปลี่ยนความสนใจจากโรคตับมาศึกษาเรื่อง NPH โดยเฉพาะและเชี่ยวชาญเป็นพิเศษถึงกับได้รับแต่งตั้งให้เป็นศาสตราจารย์อิสระที่โรงเรียนแพทย์มิลเลอร์ มหาวิทยาลัยไมอามี ฟลอริดา

คอนน์เชื่อจากประสบการณ์ของตนเองในฐานะผู้ป่วยและจากผู้ป่วยที่เขาศึกษาอีกเป็นจำนวนมากว่า 

อาการในผู้ป่วย NPH ที่ไม่ทราบสาเหตุโดยเฉพาะท่าเดินช้าๆ  ขาถ่าง  ก้าวสั้นๆ และหยุดนิ่งแล้วเดินซอยขาจะดีขึ้นถ้าผู้ป่วยนั่งหรือนอนลงจะขยับขาได้ดีกว่าถ้ายืน  ผู้ป่วยเดินขึ้นบันไดลำบากเพราะกล้ามเนื้อโคนขาด้านหน้ามักอ่อนแรง  ท่ายืนขาแข็งคล้ายผู้ป่วยด้วยโรคพาร์กินสัน  นอกจากนี้แขนบางครั้งก็แข็งๆ ด้วย  อาการระบบปัสสาวะที่ว่ากลั้นปัสสาวะไม่ได้เป็นเรื่องของอยากปัสสาวะบ่อยๆ มากกว่า  คอนน์ใช้คำ gait abnormalities, urinary frequency/urgency และ mental impairment เป็นไตรลักษณ์ของ NPH   ความชุกของโรคมากกว่าที่บางรายงานว่าไว้คือ ประมาณร้อยละหนึ่งที่อายุ 65 และมากขึ้นตามอายุ

ขณะมีอาการคอนน์ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคพาร์กินสันโดยประสาทแพทย์อาวุโสหลายคน ได้รับยาที่ทันสมัยแต่ไม่ดีขึ้น  จนวันดีคืนดีบังเอิญประสาทแพทย์หนุ่มตรวจแทนแพทย์อาวุโสและคิดว่าคอนน์เป็น NPH เขาได้รับการรักษาด้วย ventriculoperitoneal shunt และอาการหายเป็นปกติ  เมื่อหายดีแล้วคอนน์ตัดสินใจเลิกสนใจโรคตับหันมาศึกษาเรื่อง NPH อย่างเดียวอยู่หลายปีจนเป็นที่ยอมรับทั่วโลก

อายุรแพทย์และศัลยแพทย์ที่สนใจเรื่องนี้  ไม่ควรพลาดเรื่องของคอนน์!  นอกจากนี้ผู้เขียนยังได้อ้างบทความที่เพิ่งลงตีพิมพ์เมื่อเร็วๆ นี้ที่น่าสนใจไว้ให้ด้วย

1.  Adams RD, Fisher CM, Hakim S, et al.  Symptomatic occult hydrocephalus with 

     "normal" cerebrospinal fluid pressure:  a treatable syndrome.  N Engl J Med  1965;  

     273: 117-26.

2.  Neurology.  A Queen Square Textbook.  Eds. Clarke C, Howard R, Rossor M, 

     Shorvon S.  Wiley-Blackwell.  2009; pp.284 & pp.748. 

3.  Ratanalert S.  Normal pressure hydrocephalus.  Abstracts of 19th World Congress 

     of Neurology 24-30 October  2009.  Bangkok, Thailand.  J Neurol Sci  2009; 285, 

     Suppl 1: S11.

4.  Conn HO.  Normal pressure hydrocephalus (NPH): more about NPH by a 

     physician who is the patient.  Clinical Medicine  2011; 11: 162-165.

5.  Klassen BT, Ahlskog JE.  Normal pressure hydrocephalus: how often does the 

     diagnosis hold water?  Neurology  2011; 77: 1119-25.

6.  Rosenbaum RB.  ibid. Neurology  2012; 78: 152.

7.  Scharre D.  Normal pressure hydrocephalus: measure twice, shunt once.  

     Neurology  2011; 77: 1110-11.

8.  Khaku AS, Heilman KM.  ibid. Neurology  2012; 78: 225-26.