เมื่อเกือบ 60 ปีมาแล้ว นายแพทย์วินเซนต์ ซิกาส์ (Vincent Zigas, 1955) และต่อมา

นายแพทย์คาร์ลตัน กาชดูเสก (Carleton Gajdusek, 1957) ประสาทแพทย์ชาวสหรัฐอเมริกา

ได้รายงานโรคประหลาดที่เกิดขึ้นในชนเผ่าฟอร์บนเกาะปาปัวนิวกินีตะวันออก ผู้ป่วยมีอาการเดินเปะปะ 

ความจำเสื่อมและอารมณ์แปรปรวน  โรคนี้มักเป็นในผู้หญิงและเด็กเป็นส่วนใหญ่  ชื่อโรค "คูรู" เป็น

ภาษาท้องถิ่นนั้นแปลว่า สั่น  ชนเผ่าฟอร์พิสดารที่กินคนที่ตายใหม่ๆ   ในช่วงระยะเวลา 7 ปี

(1957-1964) ชนเผ่านี้ตายจากโรคประหลาดที่กล่าวถึง 1,448 คนจากจำนวนประชากร 28,000

ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันแล้วว่าโรคคูรูเป็นโรคที่เกิดจากอนุภาคที่มีขนาดเล็กมากเรียกว่า "พรีออน (prion)"

หรือ proteinaceous infectious particle (pree-on) ที่ติดต่อได้จากการบริโภคศพที่เป็นโรคโดยเฉพาะ

จากเนื้อสมองที่เสื่อมเหมือนฟองน้ำ (spongiform encephalopathy) ที่มี mutated prion (PrPSc) ซึ่ง

อนุภาคนี้ไปทำให้เกิดปฏิกิริยาลูกโซ่ต่อสารนี้ที่ปกติกลายเป็นตัวผิดปกติจากการค้นพบของนายแพทย์

สแตนลีย์ พรูสิเนอร์ (Stanley Prusiner) ประสาทแพทย์ชาวสหรัฐอเมริกาเมื่อปี ค.ศ. 1982 ซึ่งเป็น

สาเหตุไม่ใช่แต่เฉพาะโรคคูรู แต่รวมทั้งโรค Creutzfeldt Jakob (CJD)  โรควัวบ้า (Bovine Spongiform

Encephalopathy-BSE หรือ Mad Cow Disease) ด้วย  เรื่องโรคติดต่อจากพรีออนคงจะไม่เป็นที่แตกตื่นทั่วโลกอีกหลังจากโรคคูรูเงียบลงเพราะมีการห้ามกินศพคนตาย (cannibalism)  ถ้าไม่เกิดมีผู้ป่วยชายอายุ 19 ปี มีอาการวิตกกังวลผิดสังเกต ทนเสียงแสงไม่ได้และเริ่มเดินสะเปะสะปะ อาการเลวลงจนเสียชีวิต

ในที่สุดหลังป่วยได้ 13 เดือน การตรวจสมองจึงพบว่า ผู้ป่วยเป็น vCJD รายแรกเหตุเกิดที่สหราชอาณาจักร

เมื่อปี ค.ศ. 1995

vCJD หรือ CJD อีกรูปแบบหนึ่งต่างกับ CJD ที่ผู้ป่วยอายุน้อย (เฉลี่ย 28 ปี) ในขณะที่ผู้ป่วย CJD

โดยเฉลี่ยอายุ 55 ปี และสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตัดชิ้นเนื้อทอนซิลไปตรวจด้วยวิธี immuno-cytochemistry ให้ผลบวก  vCJD สัมพันธ์กับโรควัวบ้า  จากความรู้เรื่องการติดต่อของโรคทำให้รัฐบาลแห่งสหราชอาณาจักร ทำลายเนื้อและสัตว์อย่างได้ผลจึงทำให้การระบาดของโรคนี้จึงไม่รุนแรงและยืดเยื้อ ถึงแม้ว่าจะมีผู้เสียชีวิตกว่า 100 ราย และยังไม่สามารถบอกได้ว่าการติดต่อในคนหยุดแล้วเพราะระยะฟักตัวของโรคอาจนาน

ถึง 30 ปี  โชคดีที่การศึกษาวิจัยโรคคูรูทำให้แพทย์และผู้รับผิดชอบสามารถแก้ปัญหาเรื่องการระบาด

ของโรค vCJD ได้อย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพทำให้ผู้ป่วยที่ตายจากโรคนี้ไม่มาก อีกทั้งมีการป้องกัน

การเกิดโรคต่อมาเช่นการทำลายกวาดล้างเนื้อวัวที่ตรวจพบว่าติดเชื้อในประเทศอื่นๆ เช่นที่ญี่ป่นหลังจากนั้น

มีเรื่องที่ควรทราบเกี่ยวกับโรคติดต่อสมองเสื่อมเหมือนฟองน้ำ (Transmissible Spongiform

Encephalopathies, TSE) จากพรีออนก็คือ มีประสาทแพทย์ถึง 2 คนที่ได้รับรางวัลโนเบลสาขาแพทยศาสตร์คนแรกคือ นายแพทย์คาร์ลตัน กาชดูเสก ชาวสหรัฐฯ เกิดเมื่อ ค.ศ. 1923 ที่นิวยอร์ค จบแพทย์จาก

มหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ด เชี่ยวชาญทางประสาทวิทยาเด็ก เข้าทำงานที่สถาบันประสาทวิทยาแห่งชาติก่อนไป

ทำการศึกษาวิจัยต่อที่เมลเบอร์น ออสเตรเลีย  นอกจากเป็นแพทย์และนักวิทยาศาสตร์ที่เก่งแล้ว 

เขายังสนใจเรียนรู้ทางมานุษยวิทยามาก่อนด้วยจึงทำให้เขาสนใจศึกษาโรคคูรูและคนท้องถิ่นที่นิวกินี

กาชดูเสกใช้เวลานานเป็นสิบปีกว่าจะถ่ายทอดโรคคูรูจากศพคนท้องถิ่นที่เป็นโรคไปยังลิงและหนูทดลอง

ได้สำเร็จ เขาเรียกตัวทำให้เกิดโรคว่า slow virus  ส่วนนายแพทย์สแตนลีย์ เบ็น พรูสิเนอร์ 

(Stanley Ben Prusiner) ซึ่งเป็นชาวสหรัฐฯ เหมือนกันเกิดเมื่อ ค.ศ. 1942 ที่รัฐไอโอวา สำเร็จเป็นแพทย์

จากมหาวิทยาลัยเพนซิลเวเนีย หลังจบการฝึกอบรมทางประสาทวิทยาเขาเข้าทำงานที่มหาวิทยาลัย

แคลิฟอร์เนีย ที่ซานฟรานซิสโก ในปี ค.ศ. 1984 เขาได้รับแต่งตั้งเป็นศาสตราจารย์ทางประสาทวิทยา

ไวรัสวิทยาและชีวเคมี  พรูสิเนอร์มีแรงดลใจให้ศึกษาโรค CJD เพราะมีผู้ป่วยตายด้วยโรคนั้นเมื่อ

ปี ค.ศ. 1972 หลังจากศึกษาและอ่านเรื่องที่กาชดูเสกได้กระทำไว้ พรูสิเนอร์ทำวิจัยต่อจนค้นพบอนุภาค

ที่ก่อโรคสเครพีส์ (scrapies) ในสมองของแฮมสเตอร์ (สัตว์คล้ายหนูขนาดใหญ่) ที่เป็นโรคนี้  

รายงานแรกๆ ของพรูสิเนอร์เมื่อปี ค.ศ. 1982 ได้รับการวิพากษ์วิจารณ์อย่างมากเพราะตัวก่อโรคไม่ใช่

ไวรัสหรือ "สิ่งมีชีวิต" ไม่มีดีเอ็นเอหรืออาร์เอ็นเอ จน 2 ปีต่อมาพรูสิเนอร์และคณะ พบ gene probe

และแสดงให้เห็นว่า จีนพรีออนพบได้ในสัตว์ทุกชนิดรวมทั้งคน  โปรตีนพรีออน (PrP) พบได้เป็น 

2 รูปแบบ คือ แบบปกติและแบบที่ก่อโรค คือ สามารถเปลี่ยนแบบปกติให้เป็นแบบที่ทำให้เกิดโรค

ติดต่อได้  พรูสิเนอร์ยังได้บรรยายโรค CJD แบบพันธุกรรมที่เกิดจากจีนกลายพันธุ์ด้วย  พรูสิเนอร์

ได้รับรางวัลโนเบลสาขาแพทยศาสตร์เมื่อ ค.ศ. 1997   21 ปีหลังกาชดูเสกได้รับรางวัลนั้น

1.  Bojanic C.  The importance of research in rare diseases Kuru and vCJD.  

    GKT Hospital Gazette.  Freshers Edition.  2011; 3623-24.  

2.  ประเสริฐ  ทองเจริญ.  พรีออน อนุภาคก่อโรคติดเชื้อประหลาด.  http://www.royin.go.th  

3.  Raju, TNK.  The Nobel Chronicles.  A Handbook of Nobel Prizes in Physiology or

     Medicine 1901-2000.  Lightning Sources Printing UK, 2002.